Гемобластози - це... Види, причини, симптоми, лікування захворювання

Як відомо, злоякісної трансформації можуть піддатися будь-які тканини організму. Не виняток і кровотворна система. Хвороби цієї тканини поділяються на 2 групи: миело - і лімфопроліферативні неопластические процеси. Пухлинна патологія кровотворної тканини називається гемобластоз. Це загальна назва для всіх різновидів неопластичних процесів. У більшості випадків гемобластози розвиваються в дитячому віці. Однак деякі види раку крові зустрічаються виключно у дорослих. Патологіями крові займається лікар-гематолог. Він розпізнає тип гемобластоза і призначає відповідне лікування. Основним методом нормалізації кров’яного складу є хіміотерапія.

Гемобластози - це що таке?

Як і всі онкологічні патології, гемобластози характеризуються виникненням і розмноженням незрілих клітин. Це можуть бути недиференційовані елементи кровотворної або імунної системи. У першому випадку процес носить МІЄЛОПРОЛІФЕРАТИВНІ характер і називається лейкозом. Розмноження незрілих імунних клітин деякі автори відносять до лімфом, інші - до гематосаркоми. Раніше подібні онкологічні хвороби крові називали лейкемію.

гемобластози код по мкб 10

На жаль, гемобластози - це одна з головних причин смертності населення від ракових пухлин. В онкологічній структурі патології крові займають 5-6-е місце. Подібні пухлини особливо поширені у дітей дошкільного віку. До основних критеріїв недуги відносять: інтоксикаційний, геморагічний, гіперпластичний і анемічний синдром. Тільки після якісного аналізу крові можна поставити діагноз “гемобластози”. Код за МКХ-10 присвоюється кожному з різновидів лейкозів.

Причини розвитку хвороб кровотворної системи

Рак крові, як і інші новоутворення, зазвичай розвивається раптово, без будь-яких попередніх ознак. Тому розпізнати причину трансформації клітин вдається в рідкісних випадках. Проте доведено, що розвиток лейкозу може бути пов’язано з провокуючими факторами, які передували лейкозу задовго до його появи. До подібних причин відносять випромінювання. Хвороба крові (гемобластози) часто виникає після радіаційного впливу на організм. Тому, до етіологічним факторам відноситься іонізуюче і ультрафіолетове випромінювання, в тому числі часті діагностичні процедури і терапія з приводу інших пухлин. Серед інших причин розвитку гемобластозів виділяють:

  1. Вірусне вплив.
  2. Вроджені генетичні аномалії.
  3. Порушення обміну амінокислот.
  4. Вплив хімічних канцерогенів.

Вірус Епштейна - Барр виявляється у частини пацієнтів, які страждають від злоякісних лімфом і гемобластозов. Цей збудник не тільки послаблює імунний захист, а й активізує онкогени, наявні в організмі. Також вивчається роль ретровірусів в переродженні клітин. Серед генетичних захворювань до факторів ризику відносять: синдром Клайнфельтера, Дауна, Луї-Бар. Хромосомні аномалії і вроджені обмінні порушення призводять до порушення диференціювання мієлоїдних і лімфоїдних клітин.

лімфопроліферативний гемобластози

До хімічних канцерогенів відносяться деякі антибактеріальні та цитостатичні препарати. Прикладом служать наступні лікарські засоби: “Хлорамфеникол”, “Левоміцетин”, “Азатіопрін”, “Циклофосфан” і т. Д. Тому ризик виникнення лейкозів підвищений у людей, які отримують хіміотерапію з приводу злоякісних новоутворень. Також канцерогени є на підприємствах, що використовують бензол та інші шкідливі речовини.

Механізм розвитку лейкозів

Патогенез всіх онкологічних хвороб заснований на порушенні диференціювання клітинних елементів. Гемобластози - це патологія, при якій в крові з’являються незрілі миело - і лімфоцити. Порушення диференціації може статися на будь-якому етапі розвитку клітини-попередника. Чим раніше виникає порушення, тим злоякісних захворювання. Вважається, що під впливом етіологічних факторів відбуваються мутації в генах. Це призводить до зміни якості хромосом і їх перебудові.

Всі гемобластози (лейкози) мають моноклональних походження. Це означає, що всі патологічні клітини, що знаходяться в крові, є однаковими за будовою. У нормі диференціювання кров’яних тілець проходить кілька етапів. Попередником всіх елементів тканини є стовбурова клітина. Дозріваючи, вона дає зачатки для миело - і лімфобластів. Перші перетворюються в еритроцити і тромбоцити. Друга група клітин дає початок елементам імунної системи крові, тобто лейкоцитам.

Порушення диференціювання стовбурових клітин призводить до того, що склад крові повністю змінюється. При дослідженні неможливо визначити жодного нормального елемента. Всі вони є однаковими, тому не можуть виконувати необхідні функції. Цим пояснюється те, що недиференційований гемобластози вважається найбільш злоякісним раком і має найгірший прогноз. Якщо дозрівання порушується на пізніх етапах, клітини частково або повністю функціонують. Тому прогноз при високодиференційовані раку більш сприятливий. Однак навіть повністю дозрілі клітини відрізняються патологічним розподілом і витісняють інші нормальні елементи крові.

Різновиди гемобластозов у ​​дорослих і дітей

З огляду на патогенез гемобластоза, захворювання в першу чергу класифікують за ступенем диференціювання патологічних клітинних елементів. Від цього залежить не тільки клінічна картина недуги, а й підбір правильного лікування. Залежно від того, який тип клітин зазнав змін, виділяють миело - і лімфопроліферативний гемобластози. Кожна з цих груп поділяється на гострий і хронічний лейкоз. Перший вважається більш несприятливим через низького ступеня диференціації. Щоб виявити гострий лейкоз, необхідно підтвердити наявність бластних клітин. При мієлоїдному типі патологічними субстратами можуть бути попередники моноцитів, мегакаріоцитів і еритроцитів. Гострий лімфоїдний гемобластози - це важке захворювання, яке зустрічається в дитячому віці. При цій патології патологічної активністю володіють імунні клітини. Серед них - попередники В - і Т-лімфоцитів, а також антигени CD-10 і CD-34.

хронічні гемобластози

Хронічні гемобластози також підрозділяються на мієлоїдний і лімфоїдні. Перші характеризуються збільшенням кількості нейтрофілів, базофілів, еозинофілів або їх зрілих попередників. Число бластних клітин при хронічному мієлолейкозі невелика. У більшості випадків захворювання розвивається на тлі генетичних мутацій. Хронічний лімфолейкоз частіше діагностують серед чоловічого населення похилого віку. Іноді патологія передається у спадок. Подібний недуга поділяють на такі групи:

  1. Т-клітинний лейкоз.
  2. Парапротеінеміческіе гемобластози.
  3. По-клітинні лейкози.

Всі перераховані патології відносяться до злоякісних іммунопроліфератівние процесам. Парапротеінеміческіе гемобластози, в свою чергу, класифікують на наступні:

  1. Хвороба важких ланцюгів.
  2. Первинну макроглобулінемію Вальденстрема.
  3. Мієломну хворобу.

Особливістю цих різновидів гемобластозов є те, що при них синтезуються фрагменти імуноглобулінів (парапротеинов). Найпоширенішою формою даної групи лейкозів є мієломна хвороба.

Клінічна картина при хронічних новоутвореннях крові

Як проявляється гемобластози? Симптоми лімфопроліферативних захворювань крові пов’язані з порушенням імунітету. Пацієнти з хронічним лейкозом скаржаться на інфекції, які виникають, незважаючи на лікування. Також до симптомів лимфоидного гемобластоза відносять важкі алергічні реакції, яких раніше не спостерігалося. Це пов’язано з перебудовою імунної системи і її надмірною активацією. Клінічна картина хронічного мієлолейкозу залежить від стадії недуги. На початковому етапі хвороба нагадує запальний процес і супроводжується невисокою температурою, погіршенням самопочуття, слабкістю. В термінальній стадії до перерахованих симптомів приєднуються: болі в кістках, лімфаденопатія, збільшення розмірів селезінки і печінки. При прогресуванні пацієнти сильно виснажені, відбувається втрата маси тіла, приєднуються інфекції.

гемобластози лейкози

Через переважання в крові певних типів клітин зростання інших елементів пригнічується. В результаті може спостерігатися анемія і тромбоцитопенія. Зниження рівня гемоглобіну позначається на загальному стані хворого. Пацієнт стає млявим, шкіра набуває блідого відтінку, відбувається зниження артеріального тиску, відзначаються непритомність. При тромбоцитопенії розвивається геморагічний синдром. До його проявів відносяться різні кровотечі.

Симптоми гострих лейкозів

У порівнянні з хронічною формою хвороби більш виражено протікає гострий гемобластози. Симптоми цієї недуги швидко наростають, і стан людини помітно погіршується. У клінічній картині переважають наступні синдроми:

  1. Анемічний.
  2. Геморагічний.
  3. Лімфопроліферативний.
  4. Синдром гепатоспленомегалии.
  5. Інтоксикаційний.
  6. Синдром ураження імунної системи.

Через пригнічення кровотворення у хворих відзначається виражена анемія. Особливо це виражено при лімфоїдних лейкозах. Незважаючи на проведену терапію, гемоглобін у пацієнтів залишається низьким. До характерних ознак анемії відноситься блідість, виражена слабкість, сухість шкіри, ураження слизових оболонок і перекручення смаку. Геморагічний синдром характеризується виникненням на шкірі червоних крапок і плям (петехії, екхімози). При вираженому недоліку тромбоцитів виникають зовнішні і внутрішні кровотечі, що призводить до прогресування анемії.

Інтоксикація у пацієнтів, які страждають гемобластозами, проявляється зниженням апетиту, болями в м’язах і кістках і постійної слабкістю. Як і будь-який онкологічний процес, рак крові супроводжується втратою маси тіла. Гострі гемобластози практично завжди супроводжується лимфоаденопатией. З збільшення розмірів тимуса може розвинутися дихальна недостатність. Крім гіпертрофії всіх груп лімфатичних вузлів відзначається гепато - і спленомегалія. Клінічна картина гемобластоза у дітей така ж, як і у дорослих пацієнтів.

Прогресування раку крові призводить до ураження практично всіх органів і систем. В першу чергу страждають яєчка і нирки. Головним ускладненням недуги є ДВС-синдром, тобто порушення згортання крові. Також пацієнти часто страждають від приєднуються інфекцій, які розвиваються на тлі імунодефіциту.

Методи діагностики гемобластозів

Гострі гемобластози мають наступні діагностичні критерії: зниження рівня гемоглобіну при нормальному кольоровому показнику, нейтропенія, тромбоцитопенія і лімфоцитоз в ОАК. Кількість лейкоцитів відрізняється в залежності від різновиду хвороби. При гемобластозах лимфоидного типу їх рівень різко зростає (в десятки і навіть сотні разів). Зниження кількості лейкоцитів може відзначатися при мієлопроліферативному раку крові. Головним діагностичним критерієм гострого патологічного процесу є наявність бластних клітин і відсутність проміжних елементів. Подібна картина крові називається лейкемічних провалом. Щоб підтвердити діагноз, проводиться аналіз кісткового мозку і дослідження на миелопероксидазу, хлорацетатестеразу, ШИК-реакція.

патогенез гемобластоза

До додаткових діагностичних критеріїв відносяться: рентгенографія грудної клітки, цитогенетичний аналіз, УЗД м’яких тканин і внутрішніх органів. Алгоритм досліджень при підозрі на хронічні гемобластози той же. В ОАК спостерігається зрушення лейкоформули до проміжних елементів крові (проміелоціти). Бластні клітини можуть бути присутніми в невеликій кількості. При хронічному мієлолейкозі в кістковому мозку з’являється філадельфійська хромосома. Підтвердити рак крові лімфоїдного типу допомагає серологічне дослідження і ІФА.

Гемобластози: диференціальна діагностика захворювань

На основі тільки клінічних даних складно поставити діагноз: гемобластози. Адже прояви цього захворювання схожі з іншими системними патологічними процесами. Залежно від переважання того чи іншого синдрому, лейкози диференціюють з лімфогранулематозом, апластичної і гемолітична анемія, ВІЛ-інфекцією. Якщо на перше місце виходить дихальна недостатність, хвороба нагадує пухлина середостіння або легких. Тільки після дослідження крові і кісткового мозку можна відрізнити гемобластози від перерахованих хвороб.

гемобластози у дітей

Лікування гострого та хронічного лейкозу

Як здійснюється постановка діагнозу “гемобластози”? Код за МКХ-10 різний для кожного з видів лейкозу. Гострий мієлобластний новоутворення крові присвоюється шифр C92.0, хронічного процесу - C92.1. Лімфопроліферативні лейкози кодуються як С91.0-С91.9. Залежно від поставленого діагнозу, проводиться підбір схеми лікування. Основним методом є хіміотерапія. Для лікування застосовуються препарати “Вінкристин”, “ендоксан”, “Доксілід”, “Цитарабін”. Вибір лікарських засобів залежить від різновиду гемобластоза. В деякі схеми входить гормональний препарат “Преднізолон”. Лікування спрямоване на індукцію і консолідацію (закріплення) ремісії. Потім призначають препарати для підтримуючої терапії. Серед них - медикаменти “Меркаптопурин” і “Метотрексат”.

гемобластози симптоми

Крім хіміотерапії застосовуються променеві методи лікування та трансплантація кісткового мозку. У деяких випадках виконують спленектомію.

Гемобластози: профілактика і прогноз

Заздалегідь передбачити розвиток лейкозу неможливо, тому спеціальних методів профілактики не існує. Людям, які мають обтяжений онкологічний анамнез, слід берегти себе від різних променевих і хімічних впливів.

Слід пам’ятати, що деякі види лейкозів мають тенденцію до спадкової передачі. Тому при наявності раку крові у родичів необхідно не тільки вести здоровий спосіб життя, а й періодично здавати ОАК. Прикладом служить парапротеїнемічний гемобластози. Прогноз захворювання залежить від ступеня диференціювання пухлинних клітин і своєчасно розпочатого лікування. П’ятирічна виживаність становить від 30 до 70 відсотків при досягненні ремісії і пересадці кісткового мозку.



ЩЕ ПОЧИТАТИ